CaseReport血液透析患者出现
（A）苏木精和伊红染色（4倍放大）肠壁结构简化和相关炎症表明缺血。
（B）苏木精和伊红染色（放大10倍）肠系膜血管显示周围管壁钙化和内膜/内膜增生，管腔变窄（黑色箭头)
他的维生素K水平低至0.09ng/ml（参考范围0.14–1.17ng/ml）。血液透析期间，他每周应开始应用25g静脉注射硫代硫酸钠和10mg静脉注射维生素K。透析液钙保持在5.01mg/dL。骨化三醇和西那卡塞停药。术后校正钙、磷酸盐和PTH分别在8.70-11.26mg/dL、4.68-10.34mg/dL和21.7-.6mg/ml之间（图1）。他的切口部位愈合良好，迄今为止，CUA没有复发。讨论：CUA通常表现为伴有疼痛皮肤病变，最初表现为硬结、皮下斑块、结节、青斑、紫癜，然后变成带有黑色痂的恶臭性溃疡。皮肤组织病理学的主要发现是中小动脉和小动脉的血管钙化，内膜增生和微血栓形成，导致皮肤闭塞，真皮表皮分离，坏死和溃疡。有血液透析患者中，有一些活检证实存在肠系膜钙化防御，表现为肠溃疡，出血或局部缺血。这挑战了CUA是皮肤微血管闭塞性疾病的概念。在英文文献中，在透析人群中报告的8例活检证实为肠系膜结膜炎的病例中，有7例是女性。一半的病例由于糖尿病而患有慢性肾功能衰竭，平均年龄为54岁。所有8名患者都有皮肤病变，在出院期间或出院后三个月内死亡。这与我们的患者相反，我们的患者是男性，比平均年龄小10岁，并且没有CUA的活动性皮肤损害。钙化防御的病因尚不清楚。病变包括中、小动脉钙化、内膜增生和微血栓形成，导致缺血坏死。虽然通常出现在皮肤上，但我们认为肠系膜循环的病理过程是相同的。然而，在不同的时间段，在不同的器官中这些钙化防御损伤的表现尚不清楚。除了慢性肾功能衰竭、糖尿病、快速减肥是CUA的危险因素外，其他包括应用华法林、钙、维生素D类似物在内的药物以及血清钙、磷酸盐、甲状旁腺素和碱性磷酸酶水平升高的生化证据都与风险增加相关。维生素K缺乏也被认为是CUA的一个危险因素，而CUA在血液透析人群中可能是多因素的。先前的研究已经证明血液透析患者存在亚临床维生素K缺乏症，这是由于低钾和低磷饮食限制维生素K的摄入有关。此外，在一项对20名有和无CUA的血液透析患者的队列研究中，维生素K缺乏与较低的相对羧化基质G1a蛋白（cMGP）浓度有关，cMGP是血管钙化的有效抑制剂。我们的病人服用维生素D类似物来控制高骨折风险，并且维生素K水平相对较低。除了伤口护理、镇痛和消除危险因素外，循证治疗方案也很有限。硫代硫酸钠是常用的一线治疗药物，但还没有一个前瞻性的试验来评价其疗效。CUA血液透析患者目前的建议是每次透析3个月后静脉注射25克硫代硫酸钠。这一方案是基于最大的回顾性研究，涉及53名血液透析患者，他们接受静脉注射硫代硫酸钠，中位剂量为25克。26%的患者病情完全缓解，19%的患者皮肤损伤有明显改善。在8例报告病例中，只有1例接受硫代硫酸钠治疗。尽管如此，病人还是死于败血症和肠出血。可以推测，在其他病例中不使用硫代硫酸钠的原因是患者身体不适，不能使用硫代硫酸钠，或者不考虑肠钙化防御的诊断。在我们的病人中，他接受了缺血性肠切除手术。此外，每周进行三次血液透析，每次25克静脉注射硫代硫酸钠和10毫克静脉注射维生素K。病人在肠系膜钙化9个月后仍服用维生素K和硫代硫酸钠。由于肠系膜钙化防御与皮肤钙化防御，在监测疾病活动性方面存在困难，因此不确定何时应停止治疗。
在透析和肾移植患者中，肠系膜钙化防御伴肠缺血的预后普遍较差，据报道死亡率接近%。在十个病例报告中，只有一个肾移植患者存活下来。半数患者死于败血症，其中2例死于心肌梗死，1例死于胃肠道出血和肺炎，分别为17例。肠系膜钙化防御应该与有潜在CUA危险因素患者发生肠出血或穿孔进行鉴别诊断。这是我们所知的第一例肠系膜钙化防御患者，其表现为缺血性结肠炎，而患者没有典型的皮肤病变。有趣的是，病人有皮肤阴茎钙化症，在目前的表现时已经愈合。
这个病例提出了一个临床问题：硫代硫酸钠和维生素K的持续应用时间、疾病活动的监测以及这些患者是否应该考虑进行肾移植。
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