前不久,珠海市陈女士给我院胃肠外科陈远光副主任医师和温广明医师打来电话,感谢我院采用腹腔镜手术治好了她罹患多年的罕见疾病——特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎,让她摆脱多年反复肠梗阻的痛苦。
特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎(idiopathicmesentericphleboscleroticcolitis,IMP)非常罕见,目前为止,国际上文献报道只有29例;中国大陆地区报告仅有2例,而采用腹腔镜手术尚未见报告。
陈小娟(化名),女性,53岁,从年开始,曾反复腹痛、腹胀,并曾发展到肠梗阻,先后5医院进行治疗,但一直未能明确诊断,
直至今年6月3日,医院行全腹CT初步考虑特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎,但未能有效治疗。6月17日,骨瘦如柴带着胃管的她慕名来到我院,经胃肠外科和消化内科联合诊治,最终确诊为特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎,经积极保守治疗后拔除胃管,进食流质食物,营养改善。
好景不长,8月7日,该患者再次出现肠梗阻,遂到我院胃肠外科入院治疗。经过讨论,认为该患者诊断IMP明确,已反复多次梗阻,应手术切除病变肠段。8月21日该患者被实施腹腔镜次全结肠切除术,术后恢复顺利,第9天康复出院。
IMP年首次报道时称为“慢性静脉炎”,年才正式命名为现名,临床上以腹痛、腹泻为主要表现,可伴有恶心、呕吐,因表现无特异性,常导致诊断延误,需通过病史、影像学、内镜及病理改变来确诊。
IMP的发病机制目前仍不清楚,可能与基因表达、饮食和长期服用某些药物有关。近年已报道的大部分亚洲患者有长期中草药服用史,本病例亦曾长期服用中草药以“进补”。
IMP诊断明确后,若患者有中草药服用史,应首先停药,并给予营养支持;若患者一般情况良好,无肠梗阻等并发症,可建议临床随访,给予保守治疗。但多数症状明显、反复梗阻,有癌变风险的则需手术干预切除病变肠段,术后穿孔和营养不良等并发症发生率较高,严重者可导致患者死亡。
我院在该罕见病例的成功诊治中,多学科合作,并充分发挥了腹腔镜手术的优势,不仅为患者的顺利康复提供了保障,也为今后诊治该病积累了宝贵的经验。
鉴于该病患者大部分有长期服用中草药的病史,“是药三分毒”,专家建议应避免不必要的长期服药。
由胃肠外科温广明供稿
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