对于这样一个鉴别诊断较为复杂的患者，你会怎样进行诊断呢？

来源：医学界消化频道

作者：青岛大大虾

患者资料：

患者，女，50岁，被诊断为血管炎性肉芽肿5月。患者于20年前出现腹泻，结肠镜可见肠道溃疡性病变，病变累及全结肠，诊断为溃疡性结肠炎（UC），应用柳氮磺嘧啶进行治疗。急性发作时（约2/年）应用强的松间歇治疗。7年前患者因UC急性发作住院治疗，并出现肛周脓肿及瘘管形成等并发症，可疑其为克罗恩病，予其静脉输注类固醇激素并行外科手术治疗并发症。后其应用美沙拉嗪治疗，未再出现腹部体征，5月前行肠镜检查未见明显异常。5月前患者出现发热，体温达38.3℃，且双眼出现红、肿、痛症状，被诊断为葡糖膜炎，并因严重头痛住院治疗。脑脊液检查提示脑膜炎，头颅MRI提示硬脑膜硬化。入院1周后，患者右耳出现耳鸣及听力下降，随后出现眩晕症状。血沉＞mm/h,CRP：mg/L；脑脊液检查：蛋白质77mg/dL且白细胞增高以淋巴细胞为主；头颅MRI示：筛窦、额窦、蝶窦黏膜轻度增厚，予其甲强龙0mg/d治疗3天，患者头痛明显减轻，但听力下降及眩晕症状无明显改善。出院后复查头颅MRI示：硬脑膜硬化，左顶叶后上方脑膜硬化可能。耳鼻喉行相关检测提示其听力下降、耳鸣及眩晕均由血管炎导致。抗核抗体、类风湿因子、抗心磷脂抗体、血管紧张素转化酶等检查均为阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（因此被诊断为血管炎性肉芽肿）。出院2周后，患者出现左眼葡萄膜炎，并应用类固醇激素治疗。患者询问其是否应行利妥昔单抗及环磷酰胺治疗。

讨论：

该患者的鉴别诊断较为复杂，主要包括：肉芽肿性血管炎、结节病、淋巴瘤、多发性软骨炎、耳蜗前庭综合征等。此外其临床症状也可能是尤其炎症性肠病所致。尽管炎症性肠病导致神经系统病变并不常见，但它确实可以导致脱髓鞘病、感音神经性耳聋、周围神经病变、脊髓神经病变、小脑炎、重症肌无力、脑膜炎等神经系统病变。

鉴别以上病变需要某些有价值的症状、体征或辅助检查结果。下面我们归纳总结患者的疾病特点并行鉴别诊断。

1.患者有炎症性肠病病史（溃疡性结肠炎或克罗恩病）。患者虽然近期未行结肠镜检查且无症状，但其曾有炎症性肠病急性发作病史，且有关节炎等反应疾病活动性的表现。且炎症性肠病确实可以导致其出现的葡萄膜炎、神经系统病变等。

2.双眼葡糖膜炎在肉芽肿性血管炎、结节病、淋巴瘤和炎症性肠病等疾病中均可出现，无特殊鉴别诊断价值。

3.血沉及CRP的明显增高反应其为炎性疾病，无特殊鉴别诊断价值。

4.抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。尽管我们认为抗中性粒细胞胞浆抗体对诊断肉芽肿性血管炎的特异性及灵敏性较高，但值得注意的是，患者无鼻和副鼻窦炎、肺病变和肾脏受损等肉芽肿性血管炎的常见表现，不支持该诊断。且抗中性粒细胞胞浆抗体阳性也可见于其他系统性疾病或感染性疾病。

5.结节病可出现硬化性脑膜炎、葡萄膜炎、发热等症状。尽管该患者的血管紧张素转化酶抗体阴性，但50%的活动性结节病患者该抗体可为阴性。故患者不除外为结节病。

6.高剂量甲强龙治疗有效，无特殊鉴别诊断价值。

StephenPaget教授考虑患者的神经系统病变、眼、耳等病变均由其炎症性肠病引起。予其口服类固醇激素及注射英孚利昔单抗治疗，患者各症状消失，实验室检查均恢复正常。

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