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一文知晓食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征的

食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征(foodprotein-inducedenterocolitis,FPIES)是一种非IgE,细胞介导的食物过敏反应,其表现可以很严重,甚至导致休克。虽然该类过敏反应有潜在的严重性,但FPIES的知晓率却较低;而且有关FPIES病理生理学,诊断和治疗的高质量研究数据缺乏;其临床预后尚不明确。

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牛奶和大豆蛋白是最常见的食物触发因素;其他可能引起食物过敏的食物包括各种谷物、蔬菜、水果和家禽。FPIES的发病率数据有限,受影响婴儿的估计值从1.5/-30/不等。虽然FPIES比以前认为的更普遍,但是诊断延迟仍然很常见。

FPIES的典型表现是什么?

患有FPIES的儿童通常出现呕吐,并伴有腹泻和嗜睡。FPIES反应的时间和进展情况各不相同,取决于暴露于刺激性蛋白质的频率。

?慢性FPIES

每日进食致敏食物后出现症状(如婴儿规律进食牛奶或大豆配方奶);症状包括间歇性呕吐、慢性腹泻体重不增、或发育迟滞;慢性FPIES患儿通常在改吃低变应原配方奶以后的3-10d内回复到正常的健康状态;虽然严重病例可能需要体外补液以便暂时让肠道得到休息;在忌口一段时间后再次进食过敏食物可引发急性过敏症状

?急性FPIES

间断暴露于过敏食物后出现症状,呕吐通常在进食1-4h内发作,伴随嗜睡,皮肤苍白;在随后24h内可能继发腹泻,常在5-10h内发生;通常症状在忌口致敏食物后24h内缓解,生长发育不受影响,在忌口后患儿无症状。急性FPIES通常在婴儿期出现,在儿童中出现的情况较少,但可在成人中出现。

哪些食物会引起FPIES?

慢性FPIES几乎均由摄入牛奶或大豆蛋白引起,而急性FPIES则可能由多种食物引起:牛奶、大豆、大米、燕麦和鸡蛋是最常见的罪魁祸首。其他与急性FPIES相关的食物包括各种水果、蔬菜、豆类、坚果、家禽、牛肉和海鲜。

尽管大多数(65%-73%)FPIES患儿只对一种食物产生反应,但四分之一的患儿可能对两种或两种以上的食物产生反应,10%的患儿可能对三种或三种以上的食物产生反应。牛奶和大豆蛋白作为FPIES的诱因经常同时出现(20%-40%的患儿),大米和燕麦也是如此(30%)。

什么情况下怀疑FPIES?

FPIES的诊断主要依据两点:一是临床病史具有典型特征性的症状和体征;二是在忌口可疑的过敏食物后,患者症状缓解。如果病史不清,并且风险/效益比允许,则应当在排除其他潜在疾病的同时,进行OFCs辅助明确诊断。

表1FPIES诊断标准

表2OFC结果判读标准

没有针对FPIES的特异性实验室检查或其他诊断程序,但有多种其他实验室检查可以帮助支持诊断,同时更重要的是,应该排除其他诊断。

表3FPIES鉴别诊断

急性FPIES如何治疗?

急性FPIES应作为临床急症处理,充分准备好补液复苏措施,因为约15%的患者可能出现低血容量性休克。

1.轻度:1-2次呕吐,无嗜睡

治疗:

1)试行口服补液(如母乳喂养或清水);

2)如果患儿年龄≥6个月,考虑昂丹司琼肌肉注射,0.15mg/(kg·次);最大剂量16mg/次;

3)在起病后留观4-6h,观察症状是否缓解。

2.中度:呕吐3次以上,轻度嗜睡

治疗:

1)如果患儿年龄≥6个月:予以昂丹司琼肌肉注射,0.15mg/kg·次;最大剂量16mg/次

2)考虑置入外周静脉通路,快速补充生理盐水20ml/kg,必要时重复补液

3)将患者转至急诊或重症监护病房,以便处理持续性或重度低血压、休克、嗜睡或呼吸窘迫

4)监测生命体征

5)在起病后至少留观4-6h,直至症状缓解

6)如果患者能够耐受口服补液,则可离院返家

3.重度:呕吐3次以上,重度嗜睡,肌张力减退,皮肤灰白或紫绀

治疗:

1)置入外周静脉通路,快速补充生理盐水20ml/kg,必要时重复补液,以纠正低血压

2)如果患儿年龄≥6个月:予以静点昂丹司琼,0.15mg/(kg·次);最大剂量16mg/次

3)如果因为血管条件所限,无法及时建立静脉通路,且患儿年龄≥6个月,则予以昂丹司琼肌肉注射,0.15mg/(kg·次);最大剂量16mg/次

4)考虑予以静脉滴注甲强龙,1mg/kg,最大剂量60-80mg/次

5)监测并维持酸碱和电解质平衡

6)如果存在高铁血红蛋白血症,则予以纠正

7)监测生命体征

8)在起病后4-6h,患者症状缓解,并且可耐受口服补液时,可出院

9)如果患者有持续性或重度低血压、休克、嗜睡或呼吸窘迫,则将其转至急诊或重症监护病房进一步治疗

注意:如果患儿曾有重度FPIES发作史,医院为其进行OFC时应当十分小心,注意密切监护,并提前建立静脉补液复苏的通路;如果患者没有严重FPIES发作史,则可考虑在医生诊室为其进行OFC,但仍应当保持警惕,因为没有数据可以预测未来FPIES反应的严重程度。

确保FPIES患儿营养充足

已观察到食物过敏的儿童缺乏能量、蛋白质、维生素A、维生素D、钙、铁和锌。婴儿患FPIES是营养缺乏的危险因素,因患儿会有进食种类的限制,且添加新辅食也被推迟。刻意避食的经历会对患儿未来许多年的饮食习惯都带来负面影响。强烈推荐家长咨询营养师,以帮助患儿顺利断奶。

表4FPIES患儿选择断奶后辅食经验性指南

小结

?FPIES是一种严重的非IgE介导的食物过敏症,通常在婴儿期出现,并伴有腹泻和嗜睡。

?FPIES可以是急性或慢性。在急性病例中,症状发生在摄入相关触发食物后1-4小时;在慢性病例中,接触触发食物后潜伏性发作。

?最常见的食物是牛奶和大豆,其次是大米、燕麦和鸡蛋。各种各样的固体食物,如各种肉类、水果、蔬菜和豆类,也可能引发食物过敏。

?临床诊断基于典型的表现体征和症状,排除其他可能的病因。在不清楚的情况下,则应进行OFC,以其结果作为金标准明确诊断。皮肤点刺试验(SPT)和血清sIgE检查无效。

?急性FPIES的治疗取决于补液,如果出现嗜睡,医院就诊;不推荐肾上腺素笔常规用于FPIES急救,但如果患者并发IgE介导的过敏反应并且有发生食物诱发严重过敏反应的风险,则医生应酌情给予肾上腺素笔。

?长期护理包括避免相关食物、提供应急计划、营养咨询和评估解决方案。

?预后一般很好,大多数婴儿在出生后的前几年就可以痊愈。

参考文献

[1]ElizabethFeuilleetal.VomitinginInfancy:IsItFPIES?Medscape.January02,.

[2]InternationalConsensusGuidelinesfortheDiagnosisandManagementofFoodProtein-InducedEnterocolitisSyndrome:WorkgroupReportoftheAdverseReactionstoFoodsCommittee,AmericanAcademyofAllergy,Asthma,andImmunology.JAllergyClinImmunol.Feb3.

[3]李丽莎,钱家鸣,杨红.食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征诊断和治疗国际共识指南[J].中华临床免疫和变态反应杂志.,12(1):-.

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