先天性巨结肠的预防

肠瘘、小儿外科专家陈涛号：

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现代医学认为其缘由可能有一下几个方面：

①肠壁神经节细胞在胚胎发育时缺点：可能在妊娠初期，因病毒感染或代谢紊乱、中毒等，产生运动神经原发育障碍，使远端肠道神经节细胞缺少。

②遗传因素：有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常。

③环境因素：显摆出生前、出身时、出身后的环境因素影响。有人报导有的早产儿因缺氧而产生“巨结肠症”。缺氧可产生严重的“选择性循环障碍”，改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞功能。还有人报导手术损伤可引发巨结肠（获得性巨结肠）。

预防

本症自然转归预后差，多因营养不良或产生结肠危象死亡。根据多方资料报导，6个月内死亡率达50％～70％。新生儿多死亡于肠炎的并发症。未经医治，活至成人者罕见；即便活至成人，仍有随时死于结肠危象的可能。

近年来巨结肠病人的存活率明显提高，由于并发小肠结肠炎和败血症延误诊断和全结肠型无神经节细胞症明显广泛波及近端小肠的病人的死亡也很少，很多死亡的患儿是因伴发唐氏综合症。

在手术前出现小肠结肠炎的患儿很大可能在结肠造瘘和拖出术后仍有此并发症，总的来说病人的存活率超过90。长时间随访很重要，术后大多数病人（96）大便可控制，2~3出现粪污，大便失禁罕见（1）。有些病人（10~20）可能出现便秘，但如用高纤维饮食和大便软化剂常能改良，大多数病人术后伴发的症状随年龄增长可逐渐好转。

小儿外科专家陈涛号：

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